永利配资 你以为鲜红斑痣仅仅是一片红斑这么简单吗

鲜红斑痣又称红胎记，是一种血管畸形，是由于真皮层中血管异常扩张，导致真皮层中血管异常多，透过皮肤看，就是一片红色的胎记。

而鲜红斑痣，又可以粗略地划分为单纯的鲜红斑痣及伴有相关综合征的鲜红斑痣。

对于伴有相关综合征的鲜红斑痣，不仅需要针对皮肤真皮层中的畸形血管进行清除，还需要对更深层次的血管、器官、组织进行治疗。

SW综合征

SW综合征全称为斯特齐-韦伯综合征（Sturge-WeberSyndrome），又名脑-三叉神经血管瘤病综合征或脑面血管瘤病综合征，以颜面部、眼部、软脑膜的血管病变为三大表现的血管畸形发育性疾病。

SW综合征是鲜红斑痣最常见的综合征之一，其主要表现为：

1、面部三叉神经处大面积鲜红斑痣；

2、智力发育迟缓、智力低下、癫痫；

3、一侧肢体无力或瘫痪；

4、眼部眼压增高或降低，伴有眼球内陷、突眼或眼萎缩；

5、致青光眼或视网膜脱落；

另外需要注意的是，SW综合征虽伴有智力低下等症状，但在智力迟缓及癫痫发生之前，一般智力发育是正常的，甚至有智力早熟。由于孩子不能自述，导致部分家长错过了治疗时机。

目前SW综合征的发病机制尚不清楚，但是笔者和医生都建议，如果在幼儿时期有疑似症状，要及早治疗，防止疾病进一步发展。

哪些患友需要着重排查SW综合征呢？

对于面部大面积鲜红斑痣患友，尤其是大面积鲜红斑痣位于三叉神经第一支的患友，建议及早进行核磁共振检查、眼压检查，及早治疗。

关于SW综合征的治疗，目前尚无特异性、统一性治疗方式。我们需要对不同部位的病变，由不同科室的医生采用不同的治疗方式。

1、对于眼部病变，由眼科医生进行专业评估后决定是否使用药物或手术降低眼压。部分患儿出生时即可患有青光眼，因其不能诉说，所以家长无法获知患儿眼部问题，耽误治疗时机；

2、对于颅脑病变，由神经内外科医生进行专业评估后决定药物治疗或手术治疗；

3、对于皮肤部位的病变——鲜红斑痣，可采用复合窄光谱光动力进行治疗。

KT综合征

另一个鲜红斑痣常见综合征是KT综合征，KT综合征全称为克利佩尔-特农纳综合征（Klippel-TrenauneySyndrome），又名静脉畸形骨肥大综合征或静脉曲张性骨肥大血管痣。

KT综合征不仅仅是皮肤真皮层中的毛细血管畸形，还同时由静脉畸形、受累组织（软组织和或骨）肥大组成。

KT综合征一般伴随四肢大面积鲜红斑痣出现，尤其是下肢部位大面积鲜红斑痣，应着重检查。

一般如何判断是否伴有KT综合征？只要满足下列任意两项，即可初步确诊：

1、四肢患处鲜红斑痣

2、四肢患处静脉畸形（可通过核磁共振、CT进行检查）

3、四肢患处肥大

建议下肢患有大面积鲜红斑痣的患儿，出生后尽早采用核磁共振、CT进行检查，避免在发育过程中出现肢体肥大等病况。

如果出现KT综合征症状，应该如何进行治疗呢？

1、对于四肢皮肤部位的病变——鲜红斑痣，临床可以将复合窄光谱光动力作为第一治疗选择；

2、对于四肢肥大，有以下几种方式治疗：

保守治疗和预防：应用医用弹力袜，避免长时间站立及腿部抬高。如果患肢过长致跛行明显，可以垫高健侧鞋跟以避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸；

手术治疗，如异常静脉剥除并辅助肢体整形手术；

介入治疗，栓塞畸形静脉。

另外四种综合征

除了SW综合征和KT综合征这2种比较常见的综合征之外，还有4种综合征并不是很常见，但是如果出现了早期症状，也应当及时检查、及时治疗。

1、Parkes-Weber 综合征( PW综合征)，临床表现与KT综合征相似，以先天性动静脉瘘为主要表现；

2、色素血管性斑痣性错构瘤病( phakomatosis pigmentovascularis，PPV) 是一种以血管畸形和色素痣为主要特征的综合征；

3、Beckwith-Wiedemann 综合征（BW综合征），脐膨出-巨舌-巨体综合征，以巨大舌、脐膨出和生长过剩为三大主要特征的一种综合征，可合并鲜红斑痣；

4、科布综合征（Cobbs syndrome），是一种复杂的血管畸形，包括脊髓、硬膜外间隙、椎体、脊柱旁软组织、肌肉、皮下组织以及脊柱相同节段对应的皮肤受累。

如有疑似以上综合征的鲜红斑痣患友，建议早检查、早确诊、早治疗，避免错过最佳治疗时机。

本文介绍的6个鲜红斑痣相关综合征仅针对部分有特异性的鲜红斑痣患友，不代表所有鲜红斑痣患友都会伴有其中的一个或多个相关综合征。对于疑似病例，建议尽早到医院检查、治疗。

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